◎文╱洪乃勻
臨床表徵
通常發病初期的徵兆是發燒，體溫往往會超過39℃，而在黏膜損傷發生前1-3天會先有類流感症狀；病人若有畏光、結膜發癢或灼熱感、吞嚥疼痛，有可能是黏膜損傷的早期徵狀。前述症狀很難與急性感染做出區分，不過臨床上病人若是有下列症狀，則必須考慮SJS/TEN發生的可能性：發燒超過38℃、黏膜發炎、皮膚觸痛、起水泡。某些病人的SJS/TEN早期症狀可能只有痲疹樣的疹子，但若是病人有使用可能導致SJS/TEN的藥物，就不能排除其可能性。
皮膚的病灶往往由臉及喉嚨開始，再擴散至軀幹，頭皮通常可倖免，手掌及腳掌也較少受到波及。一般在開始時可看到對稱性分布、中心有紫癜（皮下出血）的結合型紅斑，也有中心點顏色較暗的非典型扁平標靶樣（atypical flat targets，也稱為類標靶樣）的病灶呈現，隨著疾病進程，可能會出現大小不一的水泡，並在數天內出現皮膚脫落的症狀。
大部分SJS/TEN病人會出現典型的Nikolsky sign，也就是用手指在皮膚脫落鄰近表面完好的皮膚橫向施壓時，會有皮膚脫落面積展延的現象。在水泡部位則會有Asboe-Hansen sign （bulla spread sign），即對水泡施加壓力時，水泡會向側邊擴散。
至於黏膜的部位，約有90% 的SJS/TEN病人其黏膜都會受到損傷，發生時間可能在皮膚症狀之前或之後，只要是黏膜表面都可能形成疼痛性結痂和糜爛。口腔黏膜會呈現出血性糜爛並覆蓋一層灰白色的薄膜；胃炎及黏膜炎會導致進食困難而使病人出現後續的營養不良及脫水現象。約有80%的病人眼睛黏膜會受到波及，最常出現化膿性的嚴重結膜炎，也可能發展出大型水泡（bullae）；角膜潰瘍很常見，此外還可能發生前葡萄膜炎（anterior uveitis）或全眼球炎（panophthalmitis）。疼痛及畏光是最常伴隨的症狀，眼睛的各種改變通常都能復元，但結痂造成眼瞼與結膜的粘黏可能成為後遺症之一。另外，約有三分之二的患者會發生尿道炎而造成尿滯留問題；女性患者外陰及陰道黏膜也可能受影響，造成糜爛及潰瘍性的陰道炎、外陰起水泡及陰道粘黏，從而造成泌尿生殖系統有尿滯留、反覆發作的膀胱炎以及外陰陰道粘黏的後遺症。幾乎所有的SJS/TEN病人咽黏膜都會受到影響，氣管、支氣管及食道的黏膜較不常被影響，腸道黏膜的影響則罕見。
急性期的症狀主要有持續發燒、嚴重黏膜受損、表皮廣泛性的剝落造成真皮層大面積裸露及疼痛，大概持續8-12天。表皮再生（reepithelialization）約數天後開始，且通常需要2-4星期，而急性期間殘留在皮膚的表皮，會隨時間慢慢剝落，指甲也會脫落。
診斷
目前尚無全球一致的SJS/TEN診斷標準，組織學的發現也不具專一性或診斷性，但可觀察病人是否有下列SJS/TEN臨床表徵以做出適當的診斷：
(1) 是否有使用藥品或有其他疾病。藥品從開始使用到症狀發作通常約需1~4週（平均14天），不過如果病人曾用過相同的可疑藥物，再用藥到症狀發作可能僅需48小時。
(2) 之前有急性發作的發熱性疾病及全身倦怠的前驅症狀。
(3) 皮膚上有紅斑、類標靶樣病灶（targetoid lesions），或是瀰漫性紅斑發展成水泡及大皰。
(4) 有Nikolsky sign及（或）bulla spread sign。
(5) 口、眼、及（或）生殖器有疼痛糜爛性黏膜炎。
(6) 表皮有不同程度的壞死及剝落現象。
（待續）
（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師）
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