◎文╱洪乃勻
診斷
如果病人曾使用藥物，則必須評估藥物導致SJS/TEN的可能性，ALDEN（algorithm of drug causality for epidermal necrolysis）是臨床上幫助評估藥品導致表皮溶解關聯性的量表，根據包括如下六大面向的各細項積分來決定：
(1) 從藥物開始使用到反應發生的時間（按照不同的時間區間給分）。
(2) 至反應發生那天為止，藥物存在體內的可能性（實際的停藥時間配合藥物的排除半衰期給分）。
(3) 之前是否使用過該藥或同類藥物（同類藥之定義為ATC code第四層相同者），如果曾用是否發生過SJS/TEN或其他不良反應。
(4) 疾病進程階段之後該藥物使用情形（停用或是繼續使用）。
(5) 該藥物的類型（導致 SJS/TEN 的可能性）。
(6) 其他病因，若至少有一個藥物前5大項積分＞3分，則病人使用的其他每個積分≦ 3者的藥物前5大項積分都要各扣1分。
總分範圍由最低 -11分到最高10分，最後積分決定該藥物與SJS/TEN的關聯性，分類如下：非常可能（≧6分），可能（4~5分），有可能（2~3分），不太可能（0~1分），非常不可能（＜0分）。
由於SJS/TEN發病初期的症狀可能與病毒感染類似，兩者都可能出現斑丘疹、口腔病灶與結膜炎，不同的是SJS才會有出血及糜爛的現象。確診SJS/TEN通常不容易，需要靠鑑別診斷幫助，雖然EMM（大部分為感染導致）的特徵為出現典型或非典型的標靶樣疹子，且多半主要發生在四肢，但偶而也會出現在臉及軀幹，尤其是兒童，所以兒童若出現類似病灶，必須一併考慮是否為感染問題；老人若出現多型性紅斑樣或標靶樣的藥疹則可做為SJS的鑑別診斷。其它可能與SJS/TEN混淆需做出鑑別診斷的還有：葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合徵候群（staphylococcal scalded-skin syndrome）、全身性大皰型固定藥疹（generalized bullous fixed drug eruption，簡稱GBFDE）、自體免疫水泡疾病（autoimmune blister disease）如尋常性天皰瘡（pemphigus vulgaris）及大皰型類天皰瘡（bullous pemphigoid）、大皰型光毒性反應等；此外，紅皮病或剝落性皮膚炎造成的大片皮膚脫屑，臨床上有時會與SJS/TEN造成的表皮剝離搞混；而當急性全身性發疹性膿皰病（acute generalized exanthematous pustulosis）的數十個非濾泡性膿皰融合在一起後，也會出現類似Nikolsky sign的現象，但屬於非常表淺型的。
一旦確診後，必須儘快區分嚴重程度及評估預後，讓病人獲得適當的處置及治療。如前所述，被波及的體表面積決定其嚴重度，雖然點狀病灶的面積通常難以估算，但無論是成人或小孩，病人自己的手掌面積約等於其體表面積的1%，可約略以此測量。
臨床上可以使用SCORTEN（表三）對個別病人做預後評估，這是一個根據7項獨立且易測量的臨床及實驗室變數之SJS/TEN預後評估系統，在入院後的第一天及第三天評估。
SCORTEN的分數可用來決定SJS/TEN病人應住在哪種病房照護，若總分為0或1分，病灶面積小且未快速惡化者，可考慮安排住在一般病房，SCORTEN總分≧2者則移至燒燙傷加護中心，若無燒燙傷中心至少須在加護病房中照護。
（待續）
（本文作者為三軍總醫院臨床藥學部藥師）
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