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臨床藥學大觀園

《論藥之道》

苯酮尿症病人不宜使用含阿斯巴甜藥品

 

◎文╱林益生

 

處方評估


1.簡介苯酮尿症(phenylketonuria)


苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病,因體內的苯丙胺酸(phenylalanine)羥化成酪胺酸(tyrosine)的代謝途徑出現異常。目前有數種不同酵素的缺乏會造成其代謝異常,包括苯丙胺酸羥化酵素(phenylalanine hydroxylase, PAH) 缺乏,與輔酵素四氫生喋呤(tetrahydrobiopterin, BH4)無法順利生成。苯酮尿症的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等,若不早期發現並做預防,病人易產生嚴重的智力障礙。


2.疑義說明


(1) 阿斯巴甜(aspartame, E951)是天門冬胺酸(aspartic acid)和苯丙胺酸兩種胺基酸經化學方法合成,常作為矯味劑使用,如咀嚼錠、發泡錠、小兒糖漿或口溶錠等劑型。由於苯酮尿症者無法將苯丙胺酸代謝,會造成血液中苯丙胺酸堆積,進而影響中樞神經系統。


(2) 本病童使用的Anti-phenⓇ syrup含有阿斯巴甜賦形劑,應避免用於苯酮尿症者。衛生福利部已要求含有阿斯巴甜藥品之許可證持有者,應於仿單中加註「本品含阿斯巴甜賦形劑,苯酮尿症病人不宜使用」之警語,提醒苯酮尿症者避免使用此類藥品。常見含阿斯巴甜的藥品整理如附表。

 

參考資料


1. van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017;12:162.
2. 藥品仿單。


(本文作者為臺北榮民總醫院藥學部臨床藥師∕陽明大學藥理所臨床藥學組碩士)

 

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